Amiotrofična lateralna skleroza, ili skraćeno ALS, bolest je živčanog sustava koja utječe na motoričke neurone u mozgu zadužene za kontrolu mišića. Bolest napada te neurone i polako ih uništava, a oboljela osoba onda gubi kontrolu nad mišićima te naposljetku umire.
S obzirom na to da da je prvi slučaj ALS-a zabilježen 1939. kod profesionalnog igrača bejzbola Loua Gehriga, bolest se često naziva i Lou Gehrigova bolest. On je, primjerice, preminuo dvije godine nakon dijagnoze, dok je Stephen Hawking doživio 76 godina.
Kada govorimo o situaciji u Europi, bolest pogađa otprilike tri osobe na 100.000 stanovnika (u SAD-u je malo češća), a ono što je posebno zanimljivo jest to što se svako malo negdje na svijetu pojavi “žarište” te bolesti. Taj fenomen izaziva poseban interes stručnjaka diljem svijeta, piše SlobodnaDalmacija.
Ta “žarišta” od otkrića bolesti pojavljivala su se oko jednog jezera u New Hampshireu, istočnoj strani Etne u Italiji (ali ne i zapadnoj) i – posebno bizarno – u jednoj stambenoj zgradi u Montrealu. S obzirom na to da se još uvijek ne zna točan uzrok ALS-a, stručnjaci smatraju da se radi o kombinaciji genetike i okoliša, a ovakvi primjeri navode ih malo više na to da je okoliš zapravo dominantan faktor. Da stvar bude još zanimljivija, ta “žarišta” uvijek se s vremenom sama “ugase”.
The Atlantic sada donosi priču o jednom takvom žarištu koje se pojavilo u francuskim Alpama, točnije, u Montchavinu, gradiću udaljenom 135 kilometara od Grenoblea, koji je u 19. stoljeću bio poznat po rudnicima, a koji je danas poznata turistička skijaška destinacija.
U jednom trenutku tijekom proteklih 30-ak godina broj oboljelih tom gradiću dosegao je brojku 16, što je 10 puta više od broja koji bi se trebao pojaviti na području s tako malim brojem stanovnika, a neurologinja dr. Emmeline Lagrange bila se uhvatila tog izuzetno nezahvalnog zadatka na poziv dr. Valerie Foucault, obiteljske liječnice jednog od oboljelih.
Znanstvene teorije
Pet do deset posto oboljelih od ALS-a već ima takav slučaj u obitelji, a znanstvenici su u 21. stoljeću došli do zaključka kako je u samo 10 posto onih slučajeva u kojima oboljeli nemaju povijest bolesti u obitelji došlo do genetskih mutacija koje su mogle dovesti do oboljenja.
Pitanje, dakle, glasi: kako u odsustvu genetskih mutacija objasniti toliki broj oboljelih na jednom mjestu?
Znanstvenici su postavili nekoliko kompleksnih hipoteza o tome kako se ALS razvija. Jedna od njih sugerira da se ALS javlja kao kombinacija genetskih predispozicija i izloženosti raznim faktorima iz okoline tijekom života, dok druga tvrdi da se bolest razvija kada osoba pretrpi šest uzastopnih “udara”, kao što su genetske mutacije, izloženost toksinima, ili čak štetne životne navike, kao što je primjerice pušenje.
Paul Alan Cox, etnobotaničar koji je proučavao žarište koje se nakon Drugog svjetskog rata pojavilo u Guamu (otok u zapadnom Tihom oceanu, koji pripada SAD-u), među domorodačkim plemenom Chamorra.
Prema njegovim riječima, u to vrijeme je četvrtina populacije umirala od ALS-a, a rana istraživanja ukazala su na to da bi uzrok mogla biti izuzetno otrovna biljka iz porodice cikadolikih, od čijih je sjemenki tamošnje stanovništvo proizvodilo brašno za tortille. Ta hipoteza nikada nije potvrđena, kao zapravo nijedna dosad. Jedino oko čega su se znanstvenici složili jest to da je okoliš odigrao važnu ulogu u razvoju bolesti. Do kraja 20. stoljeća ALS je sasvim iščezao iz Guama.
‘Žarište‘ u Alpama
Kako piše The Atlantic, prvi slučaj ALS-a u Montchavinu kojeg se Focault sjeća datira iz 1991. godine. Zatim je tu bio instruktor skijanja 2000., koji je prvo počeo imati problema s govorom (uzrok su bili mišići grla), a onda je pet godina kasnije čula za slučaj muža jedne od njenih pacijentica, da bi nedugo nakon toga naišla na ženu kojoj je ruka bila sasvim odumrla. Focault je ubrzo postalo jasno o čemu se radi i kontaktirala Lagrange, koja je oformila tim specijalista kako bi shvatili što se zapravo događa.
Prva sumnja pala je na vodu za piće te na toksine u tlu i zraku. Zatim na kreozot, smjesu fenola dobivenu destilacijom katrana kamenog ugljena, koja se nalazila u starim vagonima koji su 70-ih godina prošlog stoljeća pretvoreni u krevete za turiste koji dolaze na skijalište. Kada nisu pronašli poveznicu, znanstvenici su testirali i umjetni snijeg, vrtove, bunare, čak i mozak jednog preminulog pacijenta koji je patio od ALS-a… No, ništa nisu uspjeli pronaći.
Ipak, svi oboljeli imali su nešto zajedničko – puno vremena su provodili na planini.
Kada su znanstvenici proveli anketu među oboljelima i kontrolnom skupinom u kojoj nitko nije patio od ALS-a, a koja se odnosila na njihove prehrambene i životne navike općenito, došli su do zaključka da su svi oboljeli jeli tri vrste hrane koje nitko iz kontrolne skupine nije konzumirao – divljač, maslačak i divlje gljive karakteristične za to područje.
Ovo potonje nije na prvu privuklo posebnu pažnju znanstvenika, ali kada se timu pridružio dr. Peter Spencer, neuroznanstvenik iz Oregona koji je sudjelovao u istraživanju “žarišta” u Guamu, divlje gljive su postale glavni “sumnjivci”.
Rani hrčak
Naime, iz razgovora s tamošnjim stanovnicima, zaključili su da su sve žrtve ALS-a redovito konzumirale rani hrčak (poznat i kao proljetna moždanica), vrstu divljih gljiva koju ostali nikada nisu jeli, jer izaziva velike probavne smetnje ako nije savršeno skuhana. Uostalom, polovica oboljelih od ALS-a koji su konzumirali tu vrstu gljiva u nekom trenutku je prijavila trovanje njima.
Razlog trovanja je giromitrin, toksin i kancerogen. Topljiv je u vodi i kuhanjem iznad 87,5°C se izlučuje te gljiva postaje znatno manje otrovna, no toksin nikad u potpunosti ne nestaje.
Iako nitko još uvijek ne može dokazati da je rani hrčak uzrok “epidemije” ALS-a u Montchavinu, Spencer vidi puno poveznica između tog slučaja i onog iz Guama, čijim se uzrokom smatraju otrovne sjemenke biljke iz porodice cikadolikih. Iako treba naglasiti da je i to samo nepotvrđena hipoteza. Ipak, neki znanstvenici neobičan slučaj gradića u francuskim Alpama smatraju pukom slučajnošću, kao i ostala “žarišta” kroz povijest.
Kako zaključuje The Atlantic u svojoj reportaži iz tog gradića, ALS je nestao 2019. godine, a također se naglašava da se populacija ranih hrčkova drastično smanjila posljednjih godina na tom području, zbog toplih i suhih zima. Je li u pitanju zaista puka slučajnost ili postoji nekakva poveznica između opake bolesti i otrovnih gljiva, ostaje na znanstvenicima da donesu zaključak.
